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小儿韦格纳肉芽肿是什么?

小儿韦格纳肉芽肿是一种坏死性的肉芽肿性血管炎，属于自身免疫性疾病，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔会累及大动脉。其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局部性肉芽肿炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿炎症。

临床上表现为鼻和鼻窦炎，肺部病变，以及进行性的肾衰竭。病因不清楚，该病在小孩儿虽然有，但是比较少见，发病年龄为青春期和婴儿期都有可能发病。目前在治疗上主要是有以下几个手段：一个就是用糖皮质激素。第二是用免疫制剂。第三是用丙种球蛋白。第四个就是对于继发感染者用抗生素，此外还有血浆置换，外科手术等。