超声微课堂~两性畸形

两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形,一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。

疾病分类

男性假两性畸形:1男性外生殖器型

                              2外生殖器似男非男

                              3睾丸女性化综合征女性假两性畸形真两性畸形

疾病治疗

治疗原则

1确定性别以年龄越小越好,一般在2-3岁即应明确性别。

2性别取向应结合社会性别、心理性别、生理性别、家长及病人本人的意愿综合决定。

3两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形,包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术。

4男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜,只需做阴茎矫直、尿道成形,隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除,外生殖器似男非男型者,应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别,按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术。

5女性假两性畸形阴蒂肥大者宜及早施行阴蒂缩小整形术。将肥大阴蒂的腹侧大部切除,仅保留背侧1/3阴蒂组织及与其相连的神经血管束,塑形缝合成为阴蒂。阴道外口狭窄者行增宽术,切开阴道上口,使之扩大,利用阴唇瓣或阴股沟皮瓣转移插入,修复创面。

6真两性畸形如作为男性性别,应切除卵巢组织,同时切除输卵管、子宫和增大的乳房,阴道粘膜剥除后予以封闭。如作为女性性别,需切除睾丸组织,肥大的阴蒂行缩小整形手术。

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